- Selim teratomlar
- Habis germ hücreli tümörler
Teratomlar da,
- olgun tip (kanserleşme olasılığı çok azdır)
- olgunlaşmamış tip (yayılabilir ya da kansere dönüşebilirler)
olmak üzere ikiye ayrılırlar.
- Çocukluk çağının testiküler germ hücreli tümörleri: Dört yaşından
küçük erkek çocukların testislerinde oluşabilirler. Tedavisi testisin
cerrahi olarak alınması ile olur.
- Adolesan ve genç erişkinin testiküler germ hücreli tümörü: Daha
büyük erkek çocukların testislerinde oluşur. İki tipi vardır: Seminoma
ve Seminoma-dışı. Seminomalar radyoterapiye daha duyarlıdır.
- Küçük çocukların gonad (çoğalma organı) dışı germ hücreli
tümörler: Çoğalma hücrelerinde (testis ya da over) olmayan germ
hücreli tümörlerdir. Bu tümörler genellikle sakrum (kuyruk sokumu üstü
J???) ya da koksikste (kuyruk sokumu) görülürler. Kız çocuklarda erkek
çocuklara göre daha sık görülürler. Doğumda bile görülebilirler.
- Adolesanlar ve genç erişkinlerin çoğalma organı-dışı germ hücreli
tümörleri: Genellikle göğüs kafesinde görülürler.
- Yumurtalık germ hücreli tümörleri: Genç kızlarda görülür. Tedavisi
yumurtalıkların ve tüplerin cerrahi olarak alınması ile olur.
Germ hücreli tümörlerde belirtiler:
İlk belirtiler tümörün yeriyle ilgilidir. Sert bir kitle ele
gelir. Vücudun diğer yerlerinde, yer kapladığı organın fonksiyonlarını
da bozabilir.
Germ hücreli tümörlerde tanı:
Diğer kanser türlerinde olduğu gibi görüntüleme
yöntemlerinden faydalanılır. Ayrıca bazı habis germ hücreli tümörler
alfa-fetoprotein (AFP) ya da beta-human koryonik gonadotropin (BHCG)
salgıladıkları için bu maddeler kanda ölçülür.

HİPOTALAMİK - HİPOFİZ BEZ TÜMÖRLERİ
(BEYİN ORTA BÖLGESİ)
Bu tip tümörlerin çoğu ön hipofizden kaynaklanır ve selimdir. En
sık rastlananı kraniofarengioma olup çocukluk çağı beyin tümörlerinin %
5’ini oluşturur. Baş ağrısı, görme bulanıklığı gibi semptomlar ön
plandadır. Cerrahi yaklaşım tercih edilir.

KARACİĞER TÜMÖRLERİ
Yaklaşık yarısı habis olan karaciğer kökenli tümörler arasında en
sık olarak hepatoblastoma ve hepatokarsinoma görülür. Selim tümörlerin
başında ise hemanjiom ve hamartomlar gelir.
Hepatoblastoma:
Çocukluk çağı tümörlerinin % 0.5-2’sini oluşturur. Genellikle
2 yaş öncesinde, süt çocuklarında ve küçük çocuklarda görülen
karaciğerin habis bir tümörüdür.
Hepatokarsinoma:
Hepatit B veya C sonrası siroz zemininde gelişebilen bir
tümördür. Hepatokarsinoma mevcut kemoterapi ilaçlarına hepatoblastoma
kadar iyi yanıt vermez. Bu nedenle daha çok deneysel ilaçlar
kullanılmaktadır. Karaciğer nakli metastaz yapmamış hastalarda bir
tedavi şansı olabilir.
Hepatoblastoma ve hepatokarsinomalı hastalar karın sağ üst yarısında
büyük kitle ile hekime başvurur. Hepatoblastomalı hastaların % 70’inde,
hepatokarsinomalıların % 50’sinde alfa-fetoprotein (AFP) adı verilen bir
proteinin kanda yüksekliği saptanır. Cerrahi girişim sonrasında tümör
çıkarılınca AFP değerleri düzelir. AFP değerlerinin normale dönmeyişi
tümör kalıntısını düşündürmelidir.
Karaciğerin habis tümörlerinde tedavi cerrahi ve kemoterapinin
birlikte kullanımıdır. Radyoterapiye nadiren başvurulur. Cerrahi olarak
tümörün tam çıkarıldığı vakalarda sağkalım şansı yüksektir.

KEMİK TÜMÖRLERİ
Çocukluk çağı kanserlerinin % 5’ini habis kemik tümörleri
oluşturur. Bu tümörler vücudumuzda yer alan 206 kemiğimizin herhangi
birinden kaynaklanabilirler. En sık görülen iki tanesi Osteojenik Sarkom
ve Ewing Sarkom'dur.
Osteojenik Sarkom:
Osteojenik Sarkom sıklıkla kemiklerin uç bölümlerinden köken
alır. En sık diz eklemi civarını tutar. İlk belirtileri şişlik ve
ağrıdır. Tanıda düz grafi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans,
kemik sintigrafisi kullanılır. Çocuk onkoloji uzmanı ve ortopedi uzmanı
tarafından ortak olarak değerlendirilen hasta tanı için biyopsi
aldırdıktan sonra (bu biyopsi genellikle iğne biyopsisi şeklinde olup
zaman zaman açık biyopsi de alınabilir) ön bir kemoterapi verilir. Bu
kemoterapinin süresi 2-3 ayı bulabilir. Daha sonra cerrahiye sevk edilen
hastanın tümörü, günümüzde ekstremite koruyucu cerrahi denilen yöntem
ağırlıklı olmak üzere çıkarılır, yerine metal protez yerleştirilir.
Fakat zaman zaman amputasyon denilen işlem, yani o uzvun tamamen
kesilmesi de gündeme gelebilir. Cerrahi sonrası patoloji raporunda ölen
kanser hücresi sayısı belirlenir. Bu oran % 90’nın üstünde ise hastanın
sağlığı daha iyiye gidecek demektir. Düşük ise daha yoğun kemoterapi
alacaktır. Günümüzde iyi riskli gruplarda tam şifa oranı % 70’leri
bulmuştur. Yüksek riskli gruplarda bu oran % 50’nin altındadır.
Kemoterapide kullanılan ilaçların kalbe ve böbreğe olan zararlı
etkilerinin takibi için hasta sık sık kalp ve böbrek muayenesinden
geçer.
Ewing Sarkom:
1920 yılında ilk tanımlayan doktor olan Ewing’in adı ile
anılan bu tümör kemiklerin orta kısmından çıkar. Daha çok kalça eklemini
sever. Kaburgalardan da köken alabilir. İlk şikayet ağrılı şişliktir.
Ateş de olabilir. Tanıda düz grafi, bilgisayarlı tomografi, manyetik
rezonans, kemik sintigrafisi kullanılır. Çocuk onkoloji uzmanı ve
ortopedi uzmanı tarafından ortak olarak değerlendirilen hasta tanı için
biyopsi aldırdıktan sonra (bu biyopsi genellikle iğne biyopsisi şeklinde
olup zaman zaman açık biyopsi de alınabilir) ön bir kemoterapi verilir.
Fakat tümör tam olarak çıkarılabilecek bir yerde ise ilk olarak
operasyon da yapılabilir. Hasta yoğun sistemik bir kemoterapi alır.
Metastatik yani uzak yayılımı olan hastalarda yaşam şansı oldukça
düşüktür. Fakat uzak yayılımı olmayan tam çıkarılmış vakalarda yaşam
şansı % 70’leri bulur. Son zamanlarda bu hastalara ilik nakli de
denenmektedir. Fakat ilk sonuçlar yüz güldürücü değildir.

LENFOMA
Lenfoma, lenf (akkan) dokusunun habis hastalığına verilen genel
bir isimdir. Hodgkin hastalığı ve Hodgkin dışı lenfoma (HDL) adı altında
iki büyük gruba ayrılır. İlk kez tarif eden Thomas Hodgkin'in adı ile
anılan bu hastalığın nedeni kesin olarak bilinmemektedir. HDL gelişimini
kolaylaştıran bazı risk faktörleri olduğu kabul edilmektedir. Ebstein-Barr
virüsü gibi bazı virüslerle hastalık geçirmiş kişilerde, bağışıklık
durumu doğuştan bozuk bireylerde, AIDS hastalarında, bazı kimyasal
maddelerle ilişkisi bulunanlarda sık görülür.
Her yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte daha çok genç erişkinlerde
görülür. Erkeklerde daha sık ortaya çıkar. İlk şikayet çoğu kez boyunda
ortaya çıkan ağrısız bir şişliğin fark edilmesi şeklindedir. Hodgkin
hastalığında bu şişlik özellikle solda köprücük kemiği üzerinde
yerleşimlidir. Koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümü bölgelerinde de
büyüme olabilir. Az sayıda hastada ise lenf düğümü büyümesinin yaygın
olduğu görülür. Göğüs kafesi içinde veya karın boşluğu içindeki lenf
düğümlerinde büyüme olabilir. Bunlar bası nedeni olacak büyük kitleler
halindeyse nefes darlığı, yüzde ve boyunda şişme veya karında şişlik,
ele gelen kitle, karın ağrısı olması gibi şikayetlere yol açarlar. Fizik
muayenede karaciğer veya dalak büyüklüğü saptanabilir.
Hastalık lenf düğümü dışındaki dokuları da tutabilir. Akciğer,
karaciğer, kemik, kemik iliği tutulumu en sık lenf düğümü dışı tutulum
yerleridir. Hastaların bir kısmında ateş, gece terlemesi, son 6 ayda
vücut ağırlığının % 10’undan fazla kilo kaybı olabilir. Ateşin nedeni
enfeksiyon değildir. Hodgkin hastalığında kaşıntı da olabilir.
Bademciklerin hastalık göstermesi Hodgkin dışı lenfomada daha sık
olmaktadır. Lenfomalı hastaların az bir kısmınının fizik muayenesinde
büyümüş bir lenf bezine rastlanmayabilir.
Lenfoma tanısı koymak için mutlaka tutulmuş bölgeden biyopsi yapmak
gerekir. Kesin tanı doku incelemesi ile konur. Bu nedenle lenf düğümü
büyümesi olan hastalarda lenf düğümünün cerrahi olarak çıkarılarak,
tetkik edilir. Lenfoma tanısı konan her hastaya, hastalığın evresini
belirlemek için kemik iliği biyopsisi de gerekebilir. Hastalığın kemik
iliği tutulumunun olup olmadığının belirlenmesi uygun tedavi şeklini
kararlaştırmada yol göstericidir.
Hastalığın yaygınlığını belirlemek için farklı muayene ve testler
yapılmalıdır. Klinik değerlendirme bir onkolog veya hematolog tarafından
yapılmalıdır. Hastalığın hikayesi, fizik muayene bulguları, görüntüleme
ve laboratuar bulguları değerlendirilerek iyileşme sağlayacak en iyi
tedavi planlanlanır.
Biyopsi:
Biyopsi kanser şüphesi olan alandan doku parçası alınması
işlemidir. Biyopsiler lokal veya genel anestezi yapıldıktan sonra bir
iğne ile küçük bir doku parçası alınarak yapılır. Ancak bu yöntemle
bazen tanı için yeterli doku alınamayabilir. Karın içinde bir hastalık
varsa laparoskopi veya laparatomi denen cerrahi yöntemlerle karın
içindeki şüpheli bölgeden parça almak gerekir. Çıkarılan doku örnekleri
patolog tarafından değerlendirilir.
Görüntüleme:
Anestezi gerektirmeyen çoğu kez ağrısız bir işlemdir. Direkt
röntgen filmleri, boyun, akciğer, karın ve/veya kalça bilgisayarlı
tomografisi (BT) çekilmelidir. Magnetik rezonans görüntüleme (MR)
özellikle beyin ve omurilik tutulumu düşünülüyorsa planlanmalıdır.
Galyum sintigrafisi lenfomada kullanılan bir görüntüleme yöntemidir.
Ayrıca, PET (pozitron emisyon tomografisi) son yıllarda lenfomalarda
başarı ile kullanılan bir tetkik yöntemidir.
Kan sayımı:
Alyuvar, akyuvar ve kan pulcuklarını içeren kan hücrelerinin
sayısının ve görünümünün değerlendirilmesi gerekir.
Biyokimyasal tetkikler:
Tümörün karaciğer, böbrek veya vücudun diğer kısımlarındaki
tutulumları göstermede bilgi verir.
Kemik iliği muayenesi:
Kemik iliği, kemiklerin içinde bulunan bir madde olup
vücuttaki akyuvar, alyuvar ve kan pulcuklarının yapıldığı yerdir.
Alyuvarlar dokulara oksijen taşınmasında rol oynar; akyuvarlar
enfeksiyondan korur; kan pulcukları ise kanamanın durdurulmasına yardım
ederler. Kemik iliğine yayılan veya kemik iliğinden kaynaklanan
lenfomada tanıya gitmek için kemik iliği değerlendirilmelidir.
Santral sinir sistemi muayenesi:
Lenfoma bazen sinir sistemine yayılabilir. Bu durumda
omurilik ve beyinde bulunan beyin omurilik sıvısında anormallik
olabilir, bu sıvıda kanser hücreleri saptanabilir. Bunu belirlemek için
hekim bel bölgesinden ince bir iğne ile beyin omurilik sıvısı almayı
önerebilir. Az bir miktar sıvı bu inceleme için yeterlidir. Bu sıvının
kimyasal yapısı ve hücre sayısı da değerlendirilir.
Evreleme vücutta tümörün yaygınlığını gösteren bir terimdir. Lenfoma
dört klinik evreden birinde olabilir. Evre I ve II’de hastalık
kaynaklandığı bölgede sınırlıdır, III ve IV ise ilerlemiş, yaygın
hastalığı gösterir. Evrelemede A, B, E önemlidir. Tanı sırasında ateş,
kilo kaybı, terleme gibi belirtilerin olması B, olmaması A olarak
değerlendirilir. Hastalık lenf düğümünden bir organa yayıldığı zaman
veya hastalık lenfatik sistem dışında bir tek organı tuttuğu zaman E
ifadesi kullanılır.
Tedavi:
Lenfoma tedavisi radyoterapi ve kemoterapi ile yapılmalıdır.
Erken evre Hodgkin dışı lenfomada cerrahi uygulanabilir. Lenfomada
tedavi seçimi hastalığın evresine göre planlanacağı için evrelemenin
doğru yapılması gereklidir. Biyopsi ile tanısı doğrulanan her hastaya
uygun evreleme için göğüs, karın, kalça bilgisayarlı tomografik
tetkikleri ve kemik iliği biyopsisi yapılmalıdır. Erken evrede uygun
tedavi ile % 80’lere ulaşan şifa şansı ileri evrelerde de daha düşük bir
oranda devam etmektedir.
Hodgkin hastalığında hastanın yaşı, hastalığın doku tipi, hastalığın
evresi, B belirtilerinin varlığı tedavi başarısını etkileyen
faktörlerdir. Hodgkin dışı lenfomada tedavi planı lenfomanın derecesi,
hastalığın yaygınlığı gibi birçok faktöre göre yapılır. Hodgkin dışı
lenfoma tedavisinde kemoterapi, radyoterapi veya bu tedavilerin
kombinasyonu kullanılmaktadır. Kemoterapi rejimi belirli dozlarda,
belirli bir sıra ile antikanser ilaçların birlikte verilişidir. Tek doz
kemoterapi ile az sayıda tümör hücresi öldürülmüş olduğundan, tüm kanser
hücrelerini öldürmek için tedaviyi birkaç doz halinde vermek gerekir.
Tedavi bloklarının sayısı tümör büyümesine fırsat vermemek, dirençli
kanser hücrelerinin gelişimini önlemek için gereken sıklıkta olmalıdır.
Kemoterapi genellikle sikluslar veya bloklar halinde verilir. Her bir
tedaviyi birkaç haftalık ilaçsız istirahat dönemleri izler. Kemoterapi
rejimine göre tedavi ağızdan ilaç vererek, damardan enjeksiyon ile veya
damardan serum takılarak yapılır. Bazen HDL’lı hastalar için kök hücre
nakli ile birlikte yüksek doz kemoterapi yapılması gerekir. Kemik iliği
kök hücre denen akyuvar, alyuvar ve kan pulcuklarının kaynağını
oluşturan olgunlaşmamış bir hücre içerir. Bazen kanser hücrelerini
öldürmek için yüksek doz radyoterapi veya kemoterapi gerekir. Bu tedavi
ile normal kemik iliği de yıkılır. Sağlıklı kemik iliği elde etmek için
bir vericinin kemik iliği veya kök hücreleri kullanılır. Tekrarlayan
tümörü olan hastalarda lenfoma tipi ve nüks zamanına göre yeni tedavi
planlanır. Tam düzeldikten sonra yeniden lenfomanın ortaya çıkmasına
nüks denir. Bazen nüks etmiş hastalara da yoğun tedaviler yapılmasını
izleyerek kemik iliği veya kök hücre nakli yapılması gerekebilir.

LÖSEMİ
Halk arasında kan kanseri olarak adlandırılan lösemi, kemik
iliğinin anormal hücrelerle dolması ve bu hücrelerin kana ve tüm
dokulara yayılması sonucu belirti veren bir hastalıktır. Kemik iliğinde
normalde yapılması gereken hücrelerin yerini bu anormal hücreler alıp
doldurduğundan, normal kan hücre yapımı bozulur. Hastada alyuvarların
azalması sonucu kansızlık, akyuvarların azalması sonucu enfeksiyonlara
eğilim, trombositlerin azalması sonucu da kanamalar olur.
Lösemide artan anormal hücrelere blast adı verilir. Çoğalan
blastların tipine göre lösemiler, lenfoblastik ve miyeloblastik diye
tiplere ayrılır. Bu lösemiler hızlı seyirli olup akut lösemi adını alır.
Lösemilerin % 95"i akut tiptedir. Akut lösemilerin de % 80’i
lenfoblastik, % 20’si miyeloblastiktir. Kronik seyirli olan çocuk
lösemisi ise kronik miyeloid lösemi adını alır.
Löseminin belirtileri:
Kemik iliği blastlarla dolduğunda çocukta şu belirtiler
çıkmaya başlar.
- Kansızlık (anemi): Hasta soluk ve iştahsızdır, çabuk yorulur.
- Kanama: Deride morluk ve nokta kanamalar, burun kanaması, idrar ve
dışkıda kanama gibi belirtiler vardır.
- Enfeksiyon: Belirtisi genellikle yüksek ateştir. Mikroplara karşı
koruyan hücreler yok olmuş veya çok azalmıştır.
- Blastların başka dokulara yayılımı sonucu beyin omurilik sıvısına
yayılım başağrısı, kusma gibi belirtiler verir, menenjiti taklit eder.
- Erkek çocuklarda testislere (erbezlerine) yayılma sonucu ağrısız
erbezi şişlikleri olur.
- Lenf bezi şişlikleri: Hastalığa özgü blastlar kan ile dolaşarak
lenf bezine yerleşip çoğalmaya başlar ve onları büyütür. Boyunda,
kasıkta, koltuk altında ve akciğerler içinde lenf bezi büyümeleri
ortaya çıkabilir.
- Blastların karaciğer ve dalağa yayılması karaciğer ve dalak
büyüklüklerine ve karın şişliğine yol açar.
Löseminin ortaya çıkış nedenleri:
Bu soruya kesin bir yanıt vermek güçtür. Bazı etmenler lösemi
oluşumuna katkıda bulunduğu bilinmektedir. Bunlar:
- Genetik yatkınlık: İkiz kardeşinde lösemi olan çocuklarda lösemi
gelişme riski 20 kez artar. Ya da doğuştan bir kromozom bozukluğu olan
Down sendromunda bu risk 16 kez artar. Yine nörofibromatoziste,
Fanconi aplastik anemisinde, ataksi-telenjiektazi gibi hastalıklarda
artmış lösemi riski vardır.
- Radyasyon: Lösemi riskini artırır. Hiroşima ve Nagazaki’de atılan
atom bombalarından sonra veya Çernobil kazasından sonra yüksek doz
radyasyon alan kişilerde lösemi görülme sıklığı artmıştır.
- Kimyasal faktörler: Benzen türevleri, eriticiler, böcek ilaçları (pestisit)
ile temasta lösemi riski artar.
- Virüsler: Bağışıklık sistemini ve genetik yapıyı etkileyerek
lösemi oluşumuna katkıda bulunurlar. Bunlardan en çok retrovirüsler
sorumludur.
Lösemi tanısı nasıl konur?
Kansızlık, ateş, bezeler, karın şişliği veya kanama gibi
belirtiler ile doktora getirilen bir çocukta muayene bulguları ile
şüphelenen doktor bir kan sayımı ve periferik kan yayması isteyerek,
mikroskop altında inceler. Bu işlemde genellikle bir çocuk hematologunun
bilgisine başvurulur. Kan yayması büyük çoğunlukla lösemi tanısını
koydurur ve derhal kemik iliği aspirasyonu yapılır. Kemik iliği testi
lösemi tanısını kesinleştiren testtir. Bundan sonra blastların tam
tipini belirleyecek özel testler ve beyin-omurilik sıvısına yayılımı
belirleyecek lomber ponksiyon işlemi yapılır.
Tedavi:
Lösemi başarı ile tedavi edilen bir hastalıktır. Günümüzde
çocuk lösemilerinin % 75’i tamamen şifa bulmaktadır. Akut lenfoblastik
lösemilerde iyileşme oranı daha yüksek, miyeloblastik lösemilerde biraz
daha düşüktür.
Lösemi tedavisi ilk 6 ayı hastane ortamında geçen 2 yıllık bir
tedavidir. Damardan ve ağızdan ilaçlar yanında zaman zaman
beyin-omurilik sıvısına da ilaçların verilmesi gerekir.
Kemik iliği nakli lenfoblastik lösemilerin % 10 kadarına gerekirken,
miyeloblastik lösemilerin % 50 kadarında gerekli olur. Bazı lösemilerde
beyin-omurilik sıvısına lösemi yayılımı varsa veya bu risk yüksekse
beyin ışınlaması da (radyoterapi) yapılır.

NAZOFARENKS TÜMÖRÜ
Çocukluk çağı tümörleri içinde % 1’den az görülür. Burun boşluğu
ile yutak sınırındaki deri tabakasından çıkan bu tümörün oluşumu Epstein-Barr
virüsü enfeksiyonu ile ilişkili bulunmuştur. Bu tip kanserde, tümör
boyundaki lenf bezlerine yayılır. Ayrıca burun, ağız ve yutağa da
yayılabilir. Hastalık burun kanamalarına neden olabilir, kulağa yayılıp
tıkayabilir ve işitme kaybına neden olur. Bazen de kafa tabanına
yayılarak çene hareketlerini kısıtlar ya da felçlere sebebiyet verir.
Baş-boyun bölgesi BT ve MR’lari tümörün boyutları hakkında fikir
verir. Hastalık beyin-omurilik sıvısına (BOS) hastalık yayılmış
olabilir, bu nedenle BOS tetkiki gerekir. Kemik metastazları açısından
tüm vücut kemik sintigrafisi ve uzak yayılım açısından akciğer ve karın
görüntüleme tetkiki gereklidir. Tedavi kemoterapi ve radyoterapinin
birlikte verilişidir, cerrahi şansı pek yoktur.

NÖROBLASTOMA
(SEMPATİK SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRÜ)
Tüm çocukluk çağı kanserleri arasında % 7 sıklıkta gözlenir.
Yılda 100.000 çocuktan birinde ortaya çıkmaktadır. Süt çocuklarında en
sık gözlenen tümör olup çocukluk çağında da nadir değildir. Nöroblastoma,
süt çocuklarında büyük çocuklara oranla çok daha iyi seyirlidir.
Tümür, sempatik sinir sistemi hücrelerinde çıkar. Genellikle
böbreküstü bezlerinden ve karın içinden kaynaklanmakla birlikte,
boyundan başlayıp kuyruk sokumuna kadar vücudun her yerinde görülebilir.
Boyunda sert bir kitle tümör belirtisi olabildiği gibi iştahsızlık ve
karında kitle, metastazlara bağlı olarak müphem kemik ağrıları veya
bacak felçleri de ilk başvuru belirtisi olabilir.
Cerrahiye, kemoterapinin ve gereğinde radyoterapinin eklenmesi ile
tedavi edilir. Son yıllarda tedavide kök hücre nakli de yapılmaktadır.
Ayrıca ABD’de nöroblastoma aşı çalışmaları yapılmaktadır. Tümör
hücrelerinin çoğalmasını durduracak ilaçların yanı sıra bu hücrelerin
olgunlaşmalarını ve normal sinir hücresine dönüşmelerini sağlayacak
ilaçlar da halen tedavide denenmektedir.

PARATİROİD TÜMÖRLERİ
Bu tümörlerin % 80’i selim tümör yani adenomdur. Habis tipi (karsinom)
nadirdir. Parathormon salgılayarak vücutta kalsiyum, fosfor gibi
maddelerin ve kemik metabolizmasının dengesizliğine neden olurlar.
Belirti vermeyen kalsiyum artışı, fosfor azalması, çok idrara çıkma, çok
su içme, baş ağrısı, kemiklerde ağrı, iskelet bozuklukları ve kırıklar
gibi belirtilere neden olabilir. Artmış parathormon düzeyleri saptanır.
Tedavisi cerrahidir.

PLÖROPULMONER BLASTOMA
(AKCİĞER TÜMÖRÜ)
Son derece nadir olan bu tümör akciğeri saran zarın altından
gelişir. En sık 3 yaş civarında gözlenir. Lokal yayılmaya eğilimli bir
tümördür. Tümör cerrahi olarak tümüyle çıkarılır ise sağkalım şansı
yüksektir. Daha çok lokal tekrarlama gösterir, uzaklara yayılma
nadirdir.

RABDOMİYASARKOM
Rabdomiyosarkom kas hücrelerinden kaynaklanan bir kanser türüdür.
Vücudun değişik yerlerinde görülebilir. En sık görüldüğü yerler kafa
kasları, boyun kasları, mesane, prostat, kollar, bacaklar ve vajinadır.
Nadir yerleşim yerleri arasında göğüs kasları, karın kasları, dış
cinsiyet organları ve anüs kasları sayılabilir.
Çocukluk çağında karşılaşılan yumuşak doku tümörlerinin yarıdan
fazlası rabdomiyosarkomdur. Hastalanan çocukların büyük çoğunluğu 9
yaşından küçüktür. Erkeklerde sıklık kızlardan biraz daha fazladır.
Rabdomiyosarkomada hangi belirtiler olur?
Tümörün yerleşim yerine göre belirtiler değişir. Tümörün
bulunduğu yerde şişlik, burun ve sinüslerde olursa ses değişiklikleri,
hava yolu tıkanmaları, burun kanamaları, yutma güçlüğü görülebilir.
Mesane tümörleri karşımıza kanlı idrar ile çıkabilir. İdrar yapma
güçlüğü görülebilir.
Rabdomiyosarkoma nasıl teşhis edilir?
Doktorunuz rabdomiyosarkoma’dan şüphelendiyse tümör
biyopsisi, röntgen araştırmaları, bilgisayarlı tomografi, MR, kemik
sintigrafisi gibi birtakım testler yapacaktır.

TİROİD BEZİ TÜMÖRLERİ
Selim ve habis tipleri mevcuttur. Her iki tip tümör de hormon
salgılar. Tiroid karsinomları habis olup 15 yaş öncesi tüm tümörlerin %
1,5’unu, baş boyun tümörlerinin ise % 7’sini oluşturur. Papiller,
folliküler, anaplastik ve medüller tipleri vardır. Kesin tanı biyopsi
ile konur. Boyunda lenf bezi büyüklüğü ve tiroid bezinde nodül varlığı,
vakaların % 50’sinde birlikte tespit edilir.
Tanı için yapılan izotop tetkikinde tümör bölgesi izotopu tutmaz,
normal tiroid dokusu ise tutar. Tedavisi cerrahidir. Medüller tip
kanserlerde tiroid bezi tümü ile çıkarılmalıdır. Papiller tip tümörde
ise lenf bezleri de birlikte çıkarılmalı ve bu alanlara yayılıp
yayılmadığı belirlenmelidir. Tedavide radyoaktif iyod da
kullanılmaktadır.

TÜKRÜK BEZİ TÜMÖRLERİ
Kulak önündeki parotis bezinden (tükrük bezi) veya çene altındaki
tükrük bezlerinden kaynaklanır. Bu tümörler iyi huylu veya kötü huylu
olabilirler. Adenokarsinoma, mukoepidermoid karsinoma veya asiner
hücreli karsinom adı verilen tipleri vardır. Tedavi genellikle
cerrahidir.

WİLMS TÜMÖRÜ
(NEFROBLASTOMA)
Wilms tümörü diğer adı ile nefroblastoma böbrekten kaynaklanan
bir tümördür. Çocukluk çağı kanserlerinin % 6’sını oluşturur. Kız ve
erkek çocuklarda eşit sıklıkta görülür. Vakaların dörtte üçü 1-5 yaş
arasında tanı alır. Ortalama tanı yaşı 3 yaştır. Hastaların bir kısmında
gözbebeğine rengi veren irisin yokluğu, atnalı böbrek veya vücudun bir
kısmında aşırı gelişme ya da organ büyüklükleri gibi doğumsal yapı
bozuklukları görülebilir. Tümör yakın çevre dokuya yayılabildiği gibi
lenf bezlerine yayılabilir ya da kan yolu ile akciğere, karaciğere ve
başka dokulara gidebilir.
En sık saptanan klinik belirti karında tesadüfen saptanan kitledir.
Kitle çoğu kez sert, ağrısız ve üzeri düzdür. Bazen karın ağrısı ve ateş
de eşlik edebilir. Vakaların % 10-25’inde idrarda kanama (hematüri)
saptanır. Hastaların dörtte birinde tansiyon yüksek bulunur. Hastaların
% 5-10’nunda hastalık 2 böbreği birden tutabilir. Görüntüleme
tetkiklerinden ultrasonografi ön tanıda yararlıdır. Tanıda en faydalı
olanı kontrastlı karın tomografisi veya manyetik rezonans
görüntülemedir.
Tedavide genel yaklaşım öncelikle diğer böbreğin cerrahi olarak
değerlendirilmesinden sonra tümörle birlikte böbreğin çıkartılmasıdır.
Bu cerrahi tedavi konusunda uzmanlaşmış bir çocuk cerrahı tarafından
yapılmalıdır. Sonra hastalığın evresine (vücuttaki yayılma derecesine)
göre kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulanır. Radyoterapi 2 yaş
altındaki çocuklarda genellikle uygulanmaz.
Tedavide başarıyı belirleyen en önemli faktörler tümör dokusunun tipi
(anaplastik olup olmadığı) ve hastalığın evresidir. Wilms tümörü en yüz
güldürücü sonuçların alındığı tümör tipidir. Evre I’de 4 yıllık sağkalım
oranı % 95 iken, IV. evrede bile % 70’e varan sağkalım şansı vardır.